Что такое нейтропения?

Нейтропению можно определить как уменьшение абсолютного количества нейтрофилов в кровообращении. Состояние может быть острым или хроническим и чаще всего наблюдается в результате аутоиммунных расстройств, химиотерапии или побочных лекарственных реакций, хотя оно также может рассматриваться как часть синдромов врожденной нейтропении.

Гомеостатическая регуляция количества нейтрофилов в крови

Стабильные нейтрофильные показатели крови не статичны, а скорее являются результатом высокодинамичной системы обратной связи. Гомеостаз нейтрофилов поддерживается тонким балансом между гранулопоэзом (продуцированием гранулоцитов), хранением и высвобождением костного мозга, маргинализацией в кровеносных сосудах, клиренсом и разрушением.

Нейтрофилы вырабатываются внутри кроветворных пуповин, перемежающихся с венозными пазухами костного мозга. Дифференцировка гранулоцитов регулируется синхронизированной экспрессией основных миелоидных факторов транскрипции, при этом гранулоциты и макрофаги дифференцируются из общей клетки-предшественника.

Количество нейтрофилов у здоровых людей регулируется множеством экологических и генетических факторов, большинство из которых до сих пор остаются неизвестными. Наличие тяжелой нейтропении подчеркивает жизненно важную роль нейтрофилов с их защитными механизмами, используемыми для сдерживания и уничтожения патогенных микроорганизмов.

Определение и эпидемиология нейтропении

Согласно общим рекомендациям, нейтропения может быть клинически охарактеризована, как легкая нейтропения с абсолютным количеством нейтрофилов 1000–1500 / мкл, умеренная нейтропения с абсолютным количеством нейтрофилов 500-1000 / мкл или тяжелая нейтропения с абсолютным количеством нейтрофилов менее чем 500 / мкл.

Точное определение фебрильной нейтропении варьируется, но обычно определяется, как наличие лихорадки выше 38,3 ° C с абсолютным числом нейтрофилов менее 1000 / мкл. Это одно из наиболее серьезных нежелательных явлений у пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями, проходящих химиотерапию, и потенциальное быстрое прогрессирование инфекций делает его настоящей неотложной медицинской помощью.

Нейтропения часто является вторичной находкой у пациента, у которого имеются серьезные гематологические нарушения. Острая нейтропения возникает быстро, когда использование нейтрофилов является быстрым и производство нарушено; наоборот, хроническая нейтропения является результатом снижения выработки, увеличения деструкции или чрезмерной секвестрации нейтрофилов в селезенке, часто продолжающейся три месяца и более.

Согласно французскому Национальному реестру первичных иммунодефицитных заболеваний, все случаи врожденной нейтропении происходят в количестве 6,2 случая на миллион. Фебрильная нейтропения продолжает представлять значительную причину заболеваемости, смертности и экономических потерь у пациентов, получающих химиотерапию рака.

Уход за пациентами с нейтропенией в основном основан на поддерживающих мерах, принимая во внимание причину, тяжесть и продолжительность нейтропении. Лихорадка и различные инфекции, возникающие, как осложнения нейтропении, требуют специального и целенаправленного лечения. Хирургический подход обычно не указывается, хотя он может использоваться в определенных контекстах.

Фото: tvijromaniv.in.ua