В России прошел День муковисцидоза
В России прошел День муковисцидоза. муковисцидоз

В ФГБНУ "Научный центр здоровья детей" состоялось ежегодное мероприятие, посвященное Российскому и Европейскому дню муковисцидоза.

 

Подобные праздничные встречи маленьких пациентов Центра с ведущими специалистами в области пульмонологии, представителями общественных организаций призваны привлечь внимание общественности к вопросам диагностики, своевременной и адекватной терапии муковисцидоза.

 

Доброй традицией стало участие в Дне муковисцидоза известных общественных деятелей и звезд — в разное время акцию поддерживали актеры Армен Джигарханян и Мария Голубкина, телеведущие Рита Митрофанова и Ольга Шелест, певец Сергей Трофимов и другие. В этом году специальным гостем детского праздника в НЦЗД стал участник проекта "Голос", певец Методие Бужор. "Участие в благотворительных мероприятиях для детей с такими тяжелыми недугами — святая обязанность каждого артиста, — считает Методие. - Ведь творчество — это не только известность, признание публики и шоу-бизнеса. Многие великие люди, с которыми я встречался, — Муслим Магомаев, Эльдар Рязанов, Александр Ширвиндт, говорили: "Выходя на сцену, ты должен оставить людям частичку своего сердца". Выступая на празднике для таких необыкновенных, смелых, мужественных ребят, нужно вынуть сердце, отдать его и не жалеть об этом".

 

Муковисцидоз (МВ) — это тяжелое генетическое заболевание, при котором поражаются все органы, выделяющие секреты (пищеварительные соки, пот, слюну и т. д.). Густая слизь скапливается в бронхах, не дает дышать легким, блокирует пищеварительную систему. Это самая распространенная наследственная патология в Европе, почти каждый 15-й житель Старого Света — носитель гена МВ. Всего в мире насчитывается более 40 000 взрослых и детей, сражающихся с муковисцидозом, он одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин. В России зарегистрировано лишь немногим более 3000 пациентов с подтвержденным диагнозом, но, по мнению экспертов, в действительности их может быть намного больше. Муковисцидоз коварен, считают врачи: картина течения болезни и симптомы индивидуальны для каждого пациента и зависят от мутации и степени ее тяжести. В настоящее время известны более 2300 вариантов поломки гена, и при некоторых легких формах мутации у пациентов нет никаких выраженных внешних симптомов.

 

Еще одна причина недооцененности масштабов распространенности заболевания — недостаточный уровень диагностики и осведомленности россиян о МВ. По мнению специалистов, важнейшим шагом к улучшению ситуации стала программа неонатального скрининга на муковисцидоз, запущенная в России с 2007 года. В европейских странах подобная послеродовая диагностика проводится уже 20 лет, а наши специалисты и пациенты только начинают пожинать первые положительные плоды программы. "Неонатальный скрининг дал возможность выявлять муковисцидоз на самых ранних стадиях, когда нет даже намеков на симптомы, — говорит Ольга Симонова, заведующая отделением пульмонологии и аллергологии Научного центра здоровья детей. - Эти детишки ставятся на учет, за ними ведется пристальное наблюдение, их лечат, закаляют, с ними целенаправленно занимаются спортом. Конечно, прогноз у них будет во сто крат благоприятнее, чем в любом другом случае". Отмена программы станет катастрофой и сведет на нет все достижения последних лет, уверены врачи.

 

С 2008 года в России также работает государственная программа "7 нозологий", в рамках которой пациенты с муковисцидозом бесплатно обеспечиваются одним из жизненно важных лекарственных препаратов — ферментным муколитиком дорназа альфа. Однако эксперты отмечают, что этих мер недостаточно для оказания полноценной помощи.

 

Для адекватной терапии муковисцидоза необходимы антибиотики, ферменты для работы поджелудочной железы, гепатопротекторы, витаминные комплексы и т. д. В настоящее время то, как пациент будет получать эти лекарства, решается на уровне регионального здравоохранения. В результате обычной становится практика, когда значительную долю дорогостоящих препаратов пациенту приходится покупать за свой счет. Другая характерная проблема — когда на фоне улучшения самочувствия с пациента снимают инвалидность, в результате чего он теряет льготы на лечение. "Инвалидность у нас снимается росчерком пера. Она дается не по наличию у пациента врожденной неизлечимой болезни, а по нарушению функций, которое развивается в результате заболевания. С точки зрения чиновников: если у тебя в данный момент функция нарушена, то ты инвалид, не нарушена — здоров, — комментирует Ирина Мясникова, председатель правления межрегиональной общественной организации "Помощь больным с муковисцидозом". - Сегодня в педиатрии потерять ребенка от муковисцидоза — это чрезвычайное происшествие. Если лечение было доступно, а семья все делала правильно, педиатры передают терапевтам 18-летних развитых, хорошо себя чувствующих юношей и девушек. Им снимают инвалидность, они перестают получать лекарства, и через два месяца попадают в реанимацию. Какая в этом государственная логика?".

 

Тем не менее, есть и положительные тенденции в организации помощи взрослым пациентам с диагнозом МВ, уверены эксперты: теперь утверждены тарифы на лечение и порядок госпитализации. Появились доктора, которые могут наблюдать этих больных, и новое взрослое отделение — 15 современных, оборудованных боксов в московской городской клинической больнице № 57.

 

Однако многие вопросы еще предстоит решить — не хватает врачей-специалистов, отсутствует система амбулаторной помощи на дому, по-прежнему мало центров и кабинетов помощи взрослым пациентам. Но главной проблемой остается недостаточное лекарственное обеспечение больных. В ряде регионов людям приходится бороться даже за тот минимум, который гарантирован им государством. "Все лекарства для муковисцидоза очень специфические и распределяются пофамильно. Их количество четко определено — больше больному не надо, а меньше — опасно, — отмечает О. Симонова. — К сожалению, в некоторых местах механизм всё еще плохо работает — и родным приходится тратить время на битву с бюрократией, собирать доказательства, выбивать справки, вместо того, чтобы заниматься своим ребенком, обеспечивая ему полноценный уход и поддержку. Даже с точки зрения экономической целесообразности государству гораздо выгоднее дать ребенку необходимые лекарства сейчас и обеспечить ему хорошее самочувствие дома, чем завтра госпитализировать его в дорогой стационар".

 

Доступность специализированной медицинской помощи кардинально улучшает качество и продолжительность жизни больных муковисцидозом. Сегодня в нашей стране люди с этим диагнозом живут в среднем около 27 лет, в то время как в Европе такие пациенты, получая полноценное современное лечение, доживают до 50 и более лет. Задача Дня муковисцидоза — привлечь внимание государственных деятелей, работников здравоохранения и общественности нашей страны к этой проблеме. Сегодня в России всем пациентам, независимо от места жительства, должны быть доступны жизненно важные лекарства и терапия по европейским стандартам, только так у них есть все шансы прожить полноценную длинную жизнь и принести пользу обществу.

комменты
В древности детей не воспитывали, а пестовали! В древности детей не воспитывали, а пестовали! Забытые методики
Пестование, чтоб вы знали, — это целый процесс настройки родителей на биоритмы ребенка и настройки ребенка на биополе Земли.
Упражнения при болях в спине и пояснице! Упражнения при болях в спине и пояснице! Профилактика
Упражнения могут не только уменьшить боль в пояснице, но могут также и помочь вам выздоравливать быстрее, предотвращать перенапряжение мышц вашей спины и уменьшать риск потери способности двигаться.