В России прошел День муковисцидоза
В России прошел День муковисцидоза. муковисцидоз

В ФГБНУ "Научный центр здоровья детей" состоялось ежегодное мероприятие, посвященное Российскому и Европейскому дню муковисцидоза.

 

Подобные праздничные встречи маленьких пациентов Центра с ведущими специалистами в области пульмонологии, представителями общественных организаций призваны привлечь внимание общественности к вопросам диагностики, своевременной и адекватной терапии муковисцидоза.

 

Доброй традицией стало участие в Дне муковисцидоза известных общественных деятелей и звезд — в разное время акцию поддерживали актеры Армен Джигарханян и Мария Голубкина, телеведущие Рита Митрофанова и Ольга Шелест, певец Сергей Трофимов и другие. В этом году специальным гостем детского праздника в НЦЗД стал участник проекта "Голос", певец Методие Бужор. "Участие в благотворительных мероприятиях для детей с такими тяжелыми недугами — святая обязанность каждого артиста, — считает Методие. - Ведь творчество — это не только известность, признание публики и шоу-бизнеса. Многие великие люди, с которыми я встречался, — Муслим Магомаев, Эльдар Рязанов, Александр Ширвиндт, говорили: "Выходя на сцену, ты должен оставить людям частичку своего сердца". Выступая на празднике для таких необыкновенных, смелых, мужественных ребят, нужно вынуть сердце, отдать его и не жалеть об этом".

 

Муковисцидоз (МВ) — это тяжелое генетическое заболевание, при котором поражаются все органы, выделяющие секреты (пищеварительные соки, пот, слюну и т. д.). Густая слизь скапливается в бронхах, не дает дышать легким, блокирует пищеварительную систему. Это самая распространенная наследственная патология в Европе, почти каждый 15-й житель Старого Света — носитель гена МВ. Всего в мире насчитывается более 40 000 взрослых и детей, сражающихся с муковисцидозом, он одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин. В России зарегистрировано лишь немногим более 3000 пациентов с подтвержденным диагнозом, но, по мнению экспертов, в действительности их может быть намного больше. Муковисцидоз коварен, считают врачи: картина течения болезни и симптомы индивидуальны для каждого пациента и зависят от мутации и степени ее тяжести. В настоящее время известны более 2300 вариантов поломки гена, и при некоторых легких формах мутации у пациентов нет никаких выраженных внешних симптомов.

 

Еще одна причина недооцененности масштабов распространенности заболевания — недостаточный уровень диагностики и осведомленности россиян о МВ. По мнению специалистов, важнейшим шагом к улучшению ситуации стала программа неонатального скрининга на муковисцидоз, запущенная в России с 2007 года. В европейских странах подобная послеродовая диагностика проводится уже 20 лет, а наши специалисты и пациенты только начинают пожинать первые положительные плоды программы. "Неонатальный скрининг дал возможность выявлять муковисцидоз на самых ранних стадиях, когда нет даже намеков на симптомы, — говорит Ольга Симонова, заведующая отделением пульмонологии и аллергологии Научного центра здоровья детей. - Эти детишки ставятся на учет, за ними ведется пристальное наблюдение, их лечат, закаляют, с ними целенаправленно занимаются спортом. Конечно, прогноз у них будет во сто крат благоприятнее, чем в любом другом случае". Отмена программы станет катастрофой и сведет на нет все достижения последних лет, уверены врачи.

 

С 2008 года в России также работает государственная программа "7 нозологий", в рамках которой пациенты с муковисцидозом бесплатно обеспечиваются одним из жизненно важных лекарственных препаратов — ферментным муколитиком дорназа альфа. Однако эксперты отмечают, что этих мер недостаточно для оказания полноценной помощи.

 

Для адекватной терапии муковисцидоза необходимы антибиотики, ферменты для работы поджелудочной железы, гепатопротекторы, витаминные комплексы и т. д. В настоящее время то, как пациент будет получать эти лекарства, решается на уровне регионального здравоохранения. В результате обычной становится практика, когда значительную долю дорогостоящих препаратов пациенту приходится покупать за свой счет. Другая характерная проблема — когда на фоне улучшения самочувствия с пациента снимают инвалидность, в результате чего он теряет льготы на лечение. "Инвалидность у нас снимается росчерком пера. Она дается не по наличию у пациента врожденной неизлечимой болезни, а по нарушению функций, которое развивается в результате заболевания. С точки зрения чиновников: если у тебя в данный момент функция нарушена, то ты инвалид, не нарушена — здоров, — комментирует Ирина Мясникова, председатель правления межрегиональной общественной организации "Помощь больным с муковисцидозом". - Сегодня в педиатрии потерять ребенка от муковисцидоза — это чрезвычайное происшествие. Если лечение было доступно, а семья все делала правильно, педиатры передают терапевтам 18-летних развитых, хорошо себя чувствующих юношей и девушек. Им снимают инвалидность, они перестают получать лекарства, и через два месяца попадают в реанимацию. Какая в этом государственная логика?".

 

Тем не менее, есть и положительные тенденции в организации помощи взрослым пациентам с диагнозом МВ, уверены эксперты: теперь утверждены тарифы на лечение и порядок госпитализации. Появились доктора, которые могут наблюдать этих больных, и новое взрослое отделение — 15 современных, оборудованных боксов в московской городской клинической больнице № 57.

 

Однако многие вопросы еще предстоит решить — не хватает врачей-специалистов, отсутствует система амбулаторной помощи на дому, по-прежнему мало центров и кабинетов помощи взрослым пациентам. Но главной проблемой остается недостаточное лекарственное обеспечение больных. В ряде регионов людям приходится бороться даже за тот минимум, который гарантирован им государством. "Все лекарства для муковисцидоза очень специфические и распределяются пофамильно. Их количество четко определено — больше больному не надо, а меньше — опасно, — отмечает О. Симонова. — К сожалению, в некоторых местах механизм всё еще плохо работает — и родным приходится тратить время на битву с бюрократией, собирать доказательства, выбивать справки, вместо того, чтобы заниматься своим ребенком, обеспечивая ему полноценный уход и поддержку. Даже с точки зрения экономической целесообразности государству гораздо выгоднее дать ребенку необходимые лекарства сейчас и обеспечить ему хорошее самочувствие дома, чем завтра госпитализировать его в дорогой стационар".

 

Доступность специализированной медицинской помощи кардинально улучшает качество и продолжительность жизни больных муковисцидозом. Сегодня в нашей стране люди с этим диагнозом живут в среднем около 27 лет, в то время как в Европе такие пациенты, получая полноценное современное лечение, доживают до 50 и более лет. Задача Дня муковисцидоза — привлечь внимание государственных деятелей, работников здравоохранения и общественности нашей страны к этой проблеме. Сегодня в России всем пациентам, независимо от места жительства, должны быть доступны жизненно важные лекарства и терапия по европейским стандартам, только так у них есть все шансы прожить полноценную длинную жизнь и принести пользу обществу.

Великолепный рассказ "Карма" Великолепный рассказ "Карма" Психотерапия
Наши поступки действительно имеют значение!
Упражнения для красоты Упражнения для красоты Оригинальные методики
Упражнения красоты не заметны окружающим, для их выполнения не нужны специальные приспособления и занимают они буквально несколько минут.