Словарь научных терминов
Гликоген

ГЛИКОГЕН (от греч. glykys-сладкий и греч. -genes-рождающий, рожденный) (С6Н10О5)„, разветвленный полисахарид, молекулы к-рого построены из остатковhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/4/7/5647.jpeg-D-глюкопиранозы со связями 1 -> 4 в линейных участках и 1->6 в разветвлениях (ф-лу участка молекулы Г. см. в ст. Гликозилтрансферазы). Точки ветвления во внутр. участках молекулы расположены через 3-4 остатка моносахарида, хотя в среднем одно разветвление приходится на 10-12 глюкозильных остатков.

Г.-аморфный продукт; мол. м. 106-109,http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/4/8/5648.jpeg + 196° (вода); хорошо раств. в воде (р-ры опалесцируют), из к-рой осаждается спиртом или (NH4)2SO4; раств. также в ДМСО; характеристич. вязкость 6,5-14,3 мл/г. К-тами гидролизуется, причем вначале образуются декстрины, а в конце р-ции - глюкоза. К действию конц. р-ров щелочей довольно устойчив. Водные р-ры Г. окрашиваются иодом (http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/4/9/5649.jpeg 410-490 нм), что используется для качеств. обнаружения полисахарида. Образует комплексы со мн. белками, напр. с альбумином и конканавалином А.

Г. содержится во всех тканях животных и человека и представляет собой резервное в-во (в растениях такие ф-ции выполняет крахмал), легко расщепляющееся под действием ряда ферментов до глюкозы. Обнаружен также в нек-рых бактериях, грибах и зернах растений. У человека Наиб. богаты Г. печень (2-6% от массы сырой ткани) и мышцы (до 2%). В тканях животных Г. присутствует в виде частиц, наз. гликогеносомами. Наиб. крупные из них, т.н.http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/0/5650.jpeg-частицы (диам. 100-200 нм), собраны изhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/1/5651.jpeg-частиц (диам. 30-40 нм). Встречаются также еще более мелкиеhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/2/5652.jpeg частицы (3-20 нм).

Биосинтез Г. осуществляется с помощью ферментов гликозилтрансфераз. Исходным в-вом для синтеза может служить молекула олигосахарида, состоящая из остатков глюкозы, или белок, глюкозилированный в результате переноса на него остатка глюкозы с уридиндифосфатглюкозы. Г. расщепляется с помощью фермента фосфорилазы, переносящей остаток глюкозы на фосфорную к-ту с образованиемhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/3/5653.jpeg -D-глюкозо-!-фосфата, и разл. гидролаз (напр.,http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/4/5654.jpeg-глюкозидазы), катализирующих гидролиз связей 1 -> 4 и 1 -> 6. Распад и синтез Г. регулируется гормонами надпочечников и поджелудочной железы, напр. инсулином и адреналином.

Г. экстрагируют из тканей 60%-ным кипящим водным р-ром КОН, холодным р-ром трихлоруксусной к-ты или смесью фенола и воды с послед. осаждением этанолом; при этом Г. частично разлагается. Нативный Г. выделяют экстракцией водой на холоду в присут. солей Hg.

Нарушение обмена Г. приводит к заболеваниям (гликогенозам), связанным с накоплением его в больших кол-вах в организме (гл. обр. в печени и сердце) или образованием молекул с отклонениями в строении.

Лит.: Степаненко Б.Н., Боброва Л.Н., "Успехи биол. химии", 1976, т. 15, с. 195-207; Розенфельд Е. Л., Попова И. А., Гликогеновая болезнь, М., 1979; Geddes R., Harvey G. D., Wills P. R., "Biochem. J.", 1977, v. 163, № 2, p. 201-09. M.E. Преображенская.

О-ГЛИКОЗИД-ГИДРОЛАЗЫ (гликозидазы, карбогидразы), ферменты класса гидролаз, катализирующие гидролиз О-гликозидных связей в гликозидах, олиго- и полисахаридах, гликолипидах, гликопротеинах и др. гликоконъюгатах. Г. катализируют также обратные р-ции. Эти ферменты абсолютно специфичны к конфигурации как расщепляемой, так и синтезируемой гликозидной связи. Нек-рые типы Г. катализируют перенос остатка углевода от гликозида, олиго- или полисахарида к соед., содержащему группу ОН (трансгликозилирование).

По механизму действия различают след. осн. типы Г.: гликозидазы, или экзогликозидазы; эндогликаназы, или эндополисахаридазы; экзогликаназы, или экзополисахаридазы. Первые отщепляют от олигомерных субстратов концевые невосстанавливающие остатки моносахаридов. Для нек-рых из них доказан механизм, включающий промежут. образование соединения, в к-ром фермент и остаток углевода соединены ковалентной связью. Эндогликаназы (напр., лизоиим,http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/5/5655.jpeg-амилаза)расщепляют в полисахаридах гликозидную связь, удаленную от невосстанавливающего или восстанавливающего концов молекулы. Как гликозидазы, так и эндогликаназы расщепляют гликозидную связь с сохранением конфигурации аномерного атома углерода (C1 в циклич. форме моносахарида) и обладают трансгликозилирующей активностью. Экзогликаиазы (напр.,http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/6/5656.jpeg-амилаза) отщепляют от невосстанавливающего конца полисахарида моно- или олигосахаридные остатки с обращением их аномерной конфигурации и не обладают трансгликозилирующей активностью. Известны также эндогликозидазы, катализирующие отщепление олигосахаридных остатков от углеводных цепей гликопротеинов. Ниже представлен пример расщепления углевода под действиемhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/7/5657.jpeg иhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/8/5658.jpegамилаз (соотв. I и И):
http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/6/5/9/5659.jpeg

Г. обнаружены в вирусах и фагах, микроорганизмах, грибах, растениях, в клетках и тканях животных. Их главная ф-ция - участие в катаболизме сложных углеводов; они играют также важную роль в их биосинтезе (напр., крахмала, углеводных цепей гликопротеинов). Липидозы и др. болезни накопления обусловлены наследств. недостатком определенных Г.

Используют Г. как реагенты в исследованиях сложных углеводов, как лек. ср-ва (напр., гиалуронидаза - для размягчения рубцов), в кач-ве бактерицидного ср-ва при консервировании продуктов питания (лизоцим), при облагораживании продуктов питания (напр., пектиназы), при "осахаривании" крахмала (амилазы). Представляет практич. интерес проблема переработки отходов пром-сти и с. х-ва, содержащих целлюлозу, в глюкозу с помощью ферментов целлюлазного комплекса, относящихся к Г.

Лит.: Хорлин А. Я., в кн.: Структура и функции активных центров ферментов, М., 1974, с. 39-69; Видершайн Г.Я., Биохимические основы гликозидозов, М., 198(Х А. Я. Хорлин.


N-галогенимиды Габриеля реакция Гадолинии Газгольдеры Газификация нефтяных остатков Газификация твердых топлив подземная Газификация твёрдых топлив Газо-жидкостная хроматография Газоадсорбционная хроматография (гах) Газоанализаторы Газов осушка Газов очистка Газов разделение Газов увлажнение Газовая коррозия Газовая постоянная Газовая хроматография Газовые гидраты Газовые конденсаты Газовый анализ Газойль Газопроницаемость Газотурбинные масла Газотурбинные топлива Газофазная полимеризация Газы Газы нефтепереработки Газы нефтяные попутные Галактуроновая кислота Галлий Галлийорганические соединения Галлия антимонид Галлия арсенид Галлия галогениды Галлия оксиды Галлия фосфид Галловая кислота Галогенальдегиды и галогенкетоны Галогенангидриды карбоновыхкислот Галогенантрахиноны Галогениды Галогенирование Галогеноспирты Галогентионфосфаты Галогенфосфаты Галогенфосфины Галогенфосфиты Галогенцианиды Галогены Галохромия Галургия Гальвани-потенциал Гальванопластика Гальваностегия Гальванотехника Ганглиоблокирующиесредства Ганглиозиды Гапто Гастрин Гафний Гваякол Гей-люссака законы Гексаметапол Гексаметилендиамин Гексаметилендиизоцианат Гексаметиленимин Гексаметилентетрамин Гексан с6н14 Гексанитробензол Гексафторацетилацетон Гексафторацетон Гексафторбензол Гексафтордифенилолпропан Гексафторпропилен Гексафторпропиленоксид Гексахлор-1,3-циклопентадиен Гексахлорбензол Гексахлорксилолы Гексахлорциклогексан Гексахлорэтан Гексен Гексенал Гексил Гексоген Гексозы Гексокиназа Гели Гелий Гелиотропин Гелля -фольгарда -зелинского реакция Гельмгольца энергия Гем.. Гемицеллюлозы Гемоглобин Гемоцианины Ген Генетическая инженерия Генетический код Геном Генри закон Геометрические изомеры Геохимические классификации элементов Геохимические методы поисков полезных ископаемых Геохимические процессы Геохимия Гепарин Гептан Гептаналь Гераниол Гербе реакция Гербициды Германий Германийорганические соединения Германия оксиды Герметики Гесса закон Гестагены Гетероароматические соединения Гетерогенная система Гетерогенные реакции Гетерогенный катализ Гетеролитические реакции Гетерополисоединения Гетероциклические соединения Гетинакс Геттеры Гиацинт аль Гиббереллины Гиббса правило фаз Гиббса энергия Гиббса-дюгема уравнение Гибкие производства Гибридизация атомных орбиталей Гибридные методы анализа Гидантоин Гидр азиды карбоновых кислот Гидравлические жидкости Гидравлический транспорт Гидразиды арилсульфокислот Гидразин Гидразина замещенные органические Гидразоны Гидразосоединения Гидратация Гидратированный электрон Гидратроповый альдегид Гидратцеллюлозные волокна Гидраты Гидрдзильные радикалы Гидрид-ион Гидриды Гидрирование Гидрирования число Гидрогалогенирование Гидрогенизация жиров Гидрогенизация угля Гидрогенолиз Гидродеалкилирование Гидродеароматизация Гидродоочистка Гидрокортизон Гидрокрекинг Гидроксамовые кислоты Гидроксид-анион Гидроксиды Гидроксил Гидроксиламин Гидроксиламина производные органические Гидроксильное число Гидроксицитронеллаль Гидроксокомплексы Гидроксоний-ион Гидролазы Гидролиз Гидролизные производства Гидрометаллургия Гидромеханические процессы Гидрообессеривание Гидроочистка Гидропероксиды органические Гидросилилирование Гидросфера Гидротермальные процессы Гидротропы Гидрофильно-липофильный баланс Гидрофильность Гидрофобное взаимодействие Гидроформилирование Гидроформинг Гидрофосфорильные соединения Гидрофториды металлов Гидрохимия Гидрохинон Гидроцианирование Гиллеспи теория Гипероксиды Гиполипидемические средства Гипотензивные средства Гипофосфиты неорганические Гипофосфиты органические Гипохлориты Гипс Гипсохромный сдвиг Гистамин Гистидин Гистоны Гистохимия Глазурь Глиадины Гликоген Гликозиды Гликозиды сердечные Гликозилдиглицериды Гликозилтрансферазы Гликолевая кислота Гликоли Гликолиз Гликолипиды Гликопротеины Гликосфинголипиды Глимы Глины Глиоксаль Глиоксилатный цикл Глицеральдегидфосфатдегидрогеназа Глицериды Глицерин Глицериновый альдегид Глицидальдегид Глицидилметакрилат Глицидные эфиры Глицидол Глутаматдегидрогеназа Глутаматсинтаза Глутамин Глутаминовая кислота Глутаминсинтетаза Глутатион Глутатионредуктаза Глутатионтрансферазы Глюкагон Глюкоза Глюконеогенез Гольмий Гомберга - бахмана - хёя реакция Гомогенная система Гомогенные реакции Гомогенный катализ Гомолитические реакции Гомологизация Гомологический ряд Гомотопия Гонадолиберин Горение Гормоны Гормоны тимуса Горнохимическое сырьё Горчичное масло Горючесть Горючие сланцы Горячие атомы Гофмана - лёфлера реакция Гофмана реакции Гравиметрия Гравитационная постоянная Градирни Гракаускаса реакция Гранаты синтетические Граничных орбиталей теория Гранулирование Гранулиты Графит Графита соединения Графитопласты Графов теория Гремучая ртуть Гремучий студень Гризеофульвин Гриньяра реакция Гротгуса-дрейпера закон Грохочение Грунтовки Гуанамино-формальдегидные смолы Гуанидин Гуанин Гуанозин Гуанозинтетрафосфат Гудрон Гука закон Гуминовые кислоты Гуттаперча Кристаллы висмута
www.pravda.ru: Два друга 6 и 7 лет собрали 200 тысяч на лечение редкой болезни
16.05.2013
… Джона является одним из 100 американцев, больных болезнью накопления гликогена типа B. Его лучший друг Дилан решил помочь ему, написав книгу и собрав денег на лечение, сообщает NBC News. …