Сфинголипиды
СФИНГОЛИПИДЫ (от
греч. sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и липиды), соед. общей
ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX (R, R'-алкил, алкенил); молекулы
С. имеют D-эритро-конфигурацию. С. включают церамиды (X = Н),
фосфосфинголипиды [X = P(O)(O-)Y; напр.,
при Y = O(CH2)2N(CH3)3- сфингомиелины]
и глико-сфинголипиды (Х-моно- или олигосахарид).
С. широко распространены
в природе, в значит. кол-вах присутствуют в клетках нервной системы животных
и человека. Накапливаются в мозге, печени, селезенке при липи-дозах (болезни
Ниманна - Пика, Тей-Закса, Гоше и др.).
С. обладают способностью
совместно с фосфоглицери-дами формировать ламеллярные бислойные структуры. Устойчивы
к слабощелочному и слабокислому гидролизу; при кислом метанолизе С. образуются
гл. обр. RCOOCH3 и сфингозиновые основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH.
Среди последних наиб. часто встречаются сфинганин, или ди-гидросфингозин (R
= C15H31), 4-сфингенин, или сфингозин (R = С13Н27СН=СН),
4-гидроксисфинганин, или фитосфин-гозин [R = С14Н29СН(ОН)],
и их С20-гомологи.
С. гидролизуются в клетках
лизосомальными ферментами до церамидов и далее под действием цераминидаз расщепляются
на высшие к-ты и сфингозиновые основания. Биол. роль С. разнообразна. Известно,
что они участвуют в формировании мембранных структур аксонов, синапсов и др.
клеток нервной ткани, опосредуют в организме механизмы узнавания, рецепторные
взаимодействия, межклеточные контакты и др. жизненно важные процессы.
С. выделяют из разл. прир.
источников или синтезируют. Синтез С. осуществляется через стадию получения
3-бен-зоилцерамидов RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH
с последующим использованием р-ций фосфорилирования или гликозилирования.
С. применяют в научных
исследованиях, особенно широко в виде производных, меченных радиоактивными атомами
или флуоресцентными метками (см. Липидные зонды), к-рые позволяют
тестировать поведение С. в тканях, клетках или мембранных структурах. Гликосфинголипиды
(особенно ганглиозиды) и антитела к ним используют в лечении нек-рых
патологич. состояний.
Лит.: Видершайн
Г. Я., Биохимические основы гликозидозов, М., 1980; Химия липидов, М., 1983;
Phpspholipids, ed. by J. N. Hawthorne, G.B. Ansell, Amst.-N. Y.-Oxf., 1982;
Sphingolipid biochemistry, ed. by J.N. Kanfer, S. Hakomori, N.Y.-L., 1983; The
lipid handbook, ed. by F. D. Gunstone, J.L. Harwood, F. B. Padley, L.-N. Y.,
1986. E. Н. Звонкова.