Что такое гемофилия?

Что такое гемофилия?. 19003.jpeg

Гемофилия — это серьезное наследственное заболевание, которое влияет на свертываемость крови и характеризуется слишком длительными кровотечениями.

Симптомы гемофилии

Симптомы данного заболевания могут не развиваться в течение многих лет, и они различаются по степени тяжести в зависимости от того, насколько недостаточны факторы свертывания крови. Однако основным симптомом является длительное кровотечение после травмы.

Дети с легкой формой гемофилии часто не проявляют симптомов до тех пор, пока какое-либо конкретное событие не вызовет подозрения в наличии нарушения свертываемости крови. Тем не менее, большинство случаев гемофилии являются тяжелыми, и симптомы могут быть замечены в следующих ситуациях:

  • Раннее обрезание во время периода новорожденности может также привести к подозрению на гемофилию, если кровотечение долго не может остановиться.
  • У девочек тяжелые месячные могут возникнуть в результате заболевания. Это может случиться, когда девочки являются лишь носителями этого состояния.
  • У детей с легкой гемофилией это состояние может проявиться только после серьезной травмы, хирургического вмешательства или удаления зуба.
  • Среди пациентов с умеренной гемофилией травма или хирургическое вмешательство могут вызывать длительное кровотечение, но у этих детей также легко появляются синяки и они могут быть подвержены кровотечениям суставов, если постучат сами или упадут.
  • В случаях тяжелой гемофилии наружное и внутреннее кровотечение может возникать самопроизвольно. Например, кровотечение может принимать форму носовых кровотечений, суставных кровотечений, мышечных кровотечений или кровоточащих десен. Если гемофилия плохо контролируется, вокруг суставов и мышц может возникнуть внутреннее кровотечение, приводящее к боли и скованности. В конце концов, кровотечение в суставах может повредить хрящ, который является мягкой тканью, которая окружает суставы и действует как амортизатор.

На кого это влияет?

Модель наследования гемофилии означает, что это заболевание поражает в основном мужчин. Оценки показывают, что примерно один мальчик из каждых 5000 рождается с гемофилией A, и около 1 из каждых 30 000 рождается с гемофилией B.

Диагностика и лечение

Диагноз подтверждается анализами крови для проверки правильности свертывания крови. Проверяют количество тромбоцитов, время протромбина и частичное время активированного тромбопластина. Затем можно провести специальные тесты для проверки уровня факторов свертывания крови, чтобы подтвердить диагноз.

Гемофилию невозможно вылечить, но люди с болезнью могут управлять своим состоянием с помощью лекарств и при этом наслаждаться хорошим качеством жизни. В настоящее время для предотвращения и лечения длительных кровотечений обычно вводятся генно-инженерные препараты, способствующие свертыванию крови.

Фото: imgbos.com

Читайте также:

Требования к донорам крови

Балан-Сенчук Александра

Не забудьте включить MedPulse.Ru в список источников, которые будут вам попадаться время от времени:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен

Добавьте "MedPulse" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Одноклассниках...

Последние обновления в нашей Энциклопедии лекарств:

ОмезПапазолЭспумизанНо-ШпаСумамедНимесилДротаверинБеллалгин.

Врач рассказал, почему яблочные семечки могут быть опасны Врач рассказал, почему яблочные семечки могут быть опасны Здоровье
Главврач детской клинической больницы им. З. Башляевой Исмаил Османов рассказал, что детям не рекомендуется есть больше одного яблока в день.
В Калуге приставы взыскали с врача-взяточника штраф в 4,5 миллиона В Калуге приставы взыскали с врача-взяточника штраф в 4,5 миллиона Здоровье
В Калуге приставы взыскали штраф с обнинского врача, которого осудили за коррупционное преступление.