"Все мы - одной крови"?

В Москве состоялась VII Всероссийская научно-практическая конференция по гемофилии, в которой приняли участие гематологи, ортопеды, специалисты в области лабораторной диагностики, руководители организаций Всероссийского общества гемофилии из 57 регионов РФ и представители 9 стран СНГ.

Открыл мероприятие главный внештатный гематолог Минздрава РФ генеральный директор ФГБУ "Гематологический научный центр" академик РАН Валерий Савченко. С докладами, обобщающими мировой опыт, выступили представители Всемирной федерации гемофилии. Так, президент федерации Ален Веил рассказал о ее работе, а вице-президент по медицине профессор Марейка ван вен Берг осветила тему "Значение профилактической терапии".

Основная цель мероприятия — обсуждение современных методов комплексного лечения больных наследственными коагулопатиями и объективной реальности в отрасли отечественного здравоохранения в контексте указанной проблемы.

Диагностика больныъ гемофилией затруднена

По данным Минздрава РФ в 2014 г. в стране зафиксировано 8 тыс.282 больных с гемофилией (из них 5 тыс.801 — с гемофилией А). На самом деле, по мнению специалистов, таких людей много больше, но их диагностика сильно затруднена в связи с дороговизной методов и недостаточной освещенностью признаков заболевания как среди населения, так и среди представителей официальной медицины.

На конференции отмечалось, что основным методом лечения больных гемофилией и профилактики инвалидизации является использование вирусобезопасных концентратов факторов свертывания крови. Причем лечение должно начинаться с самого раннего возраста, когда еще можно предотвратить необратимые поражения суставов и, как следствие, инвалидизацию пациентов.

Что доказано практикой

Практикой доказано: основной моделью является профилактическое лечение, когда сам пациент в домашних условиях вводит себе факторы свертывания крови независимо от наличия у него в данный момент кровоизлияний. Постоянное поддержание в крови достаточной для гемостаза активности дефицитного фактора позволяет перевести заболевание в более легкую форму и не допустить развития гемофилической артропатии.

Опыт зарубежных стран и некоторых регионов России, где уже в течение ряда лет проводится такое лечение, показывает, что это приводит к повышению качества и продолжительности жизни пациентов, делает возможной их полную социальную интеграцию.

Обеспечение пациентов с наследственными коагулопатиями концентратами факторов свертывания крови в рамках федерального целевого финансирования высокозатратных нозологий является правильным решением, так как только на федеральном уровне можно решить проблему дорогостоящего лечения редких заболеваний. Единая централизованная система закупки, доставки и выдачи лекарственных средств позволяет более эффективно контролировать весь процесс лечения. Мировой опыт подтверждает: только комплексный подход может повысить его эффективность.

Участники конференции с удовлетворением отметили недавнее расширение перечня лекарственных препаратов, предназначенных для больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и тканей.

Президент Всероссийского общества гемофилии, представляющий Россию во Всемирной федерации гемофилии, Юрий Жулёв выступил с докладом "Основные проблемы в организации медицинской помощи пациентам с наследственными коагулопатиями на федеральном и региональном уровнях".

Он сообщил, что в последнее время в 4 раза сократилось количество госпитализаций среди больных; им стали доступны физические нагрузки; в 3 раза увеличилось количество пациентов, занимающихся спортом; 85% больных постоянно работают. Эти изменения качества жизни, по его мнению, возможны только при "домашнем лечении", то есть при постоянной профилактике с учетом индивидуальной потребности в концентратах факторов свертывания крови.

Как обеспечат лекарствами

Большой интерес также вызвали доклады заместителя директора Департамента лекарственного обеспечения и регулирования обращения медицинских изделий Минздрава РФ Ольги Константиновой "Реализация лекарственного обеспечения высокозатратных нозологий"; руководителя Городского центра по лечению гемофилии ГБУЗ "Поликлиника № 37" кандидата медицинских наук Татьяны Андреевой (СПб) "Лекарственное обеспечение пациентов с гемофилией в России. Новые подходы к индивидуализированному лечению"; заведующей научно-консультативным отделом коагулопатий ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава РФ доктора медицинских наук Надежды Зозуля "Стратегия лекарственного обеспечения — баланс плазматических и рекомбинантных препаратов".

Участники Всероссийской научно-практической конференции по гемофилии хотели обратить внимание Правительства РФ, Министерства здравоохранения и органов здравоохранения субъектов РФ на необходимость осуществления мер по сохранению системы централизованного обеспечения пациентов с наследственными коагулопатиями концентратами факторов свертывания крови, доказавшую свою эффективность и рациональность при использовании бюджетных средств.

Они были единодушны в мнении, что в целях раннего выявления наследственных коагулопатий, улучшения контроля качества проводимой гемостатической терапии и снижения риска проведения хирургических вмешательств следует оснастить региональные коагулогические лаборатории необходимым набором диагностических средств, оборудования, выделить штатные единицы врачей-лаборантов.

Важным фактором также является обеспечение региональных лечебно-профилактических учреждений концентратами факторов свертывания крови для оказания экстренной помощи больным наследственными коагулопатиями.