Болезнь Виллебранда у женщин - это наследственное заболевание свертываемости крови

Болезнь Виллебранда  у женщин к- это наследственное заболевание свертываемости крови. болезнь виллебрандта

Согласно официальной статистике, сегодня наследственными заболеваниями, которые характеризуются нарушениями свертываемости крови, в России страдает порядка 8,5 тысяч человек. Из них около 6,5 тысяч — гемофилией типа, А и Б, и порядка 2 тысяч — болезнью Виллебранда

Но специалисты и представители пациентского сообщества уверены, что реальное число пациентов с болезнью Виллебранда гораздо больше.

Низкая осведомленность об этом заболевании, а также специфичность ее диагностики негативно сказываются на выявляемости болезни. Больной узнает о ней, например, лишь во время тяжёлых травм, проведения хирургических вмешательств или иных критических состояний, когда кровотечения порой уже бывает невозможно остановить. Это особенно опасно для женщин, которым предстоят роды.

Юрий Жулёв: "В отличие от гемофилии, которой страдают только люди мужского пола, болезни Виллебранда подвержены и женщины. Она передается прямым наследованием. Эта патология намного тяжелее диагностируется и требует особого лечения, так как терапия, применяемая для гемофилии, в данном случае недостаточно эффективна".

Наиболее характерными симптомами болезни Виллебранда являются частые спонтанные эпизодические кровотечения из слизистых полости рта, носа, а также появление долго не проходящих синяков. Эти клинические проявления схожи с теми, которые происходят при гемофилии, поэтому долгое время патология не была вынесена в отдельное заболевание.

Юрий Жулев: "В отличие от гемофилии, которая диагностируется в большинстве случаев ещё у новорожденного, болезнь Виллебранда, особенно ее легкие формы, могут быть обнаружены лишь в подростковом возрасте. Мы рекомендуем родителям быть более внимательными к своим детям, если у них случаются частые носовые кровотечения, появляются многочисленные синяки на коже, а у девочек также — очень обильные месячные. Конечно, это далеко не повод сразу ставить диагноз, но это повод обратиться к специалисту-гематологу за консультацией".

То, что долгое время болезнь Виллебранда не считалась отдельной патологией, а рассматривалась вместе с гемофилией, негативно сказывалось и на результатах её терапии. Но уже с марта 2015 года, когда вступил в силу новый Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей (Распоряжение Правительства РФ от 30.12.2014 № 2782-р), лечение болезни Виллебранда было вынесено в отдельный пункт, вместе с отдельными специальными препаратами, которые эффективны именно для этого заболевания.

Юрий Жулёв: "Сегодня, благодаря достижениям мировой науки, а также программе "7 нозологий", пациенты с нарушениями свертываемости крови могут жить полноценной жизнью. Дети ходят в школу, успешно социализируются. Продолжительность и даже качество их жизни ожидаются на уровне обычного человека. Время, когда больные уже к 12 годам становились инвалидами по причине разрушения суставов и не доживали до 30 лет, к счастью прошло. Поэтому сейчас крайне важно сохранить действующую систему лекарственного обеспечения и централизованные закупки препаратов для нужд пациентов: лечения осложнений и профилактики возникновения кровотечений".

 

Не забудьте подписаться на наш Дзен-канал!

Также наши новости в оперативном режиме в телеграм-канале.

Специалисты
Павлова Ольга
Специализируется на диагностике и лечении анемий, тромбоцитопений, лейкопений различного генеза; хронических миелопролиферативных заболеваний (эссенциальная тромбоцитемия, эритремия, первичный миелофиброз, хронический миелолейкоз).
Исаков Сергей
Диагностика и лечение пациентов со следующими заболеваниями: железодефицитная, витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная, гемолитическая, гипопластическая, апластическая анемии, тромбоцитопения и тромбоцитопатия, повышенная кровоточивость, склонность к тромбозам (повышенная свертываемость крови - тромбофилия, антифосфолипидный синдром), опухолевые заболевания крови (острые и хронические лейкозы, включая эритремию (болезнь Вакеза), хронический лимфодейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркомы
Тюкалова Наталья
Проводит амбулаторную медицинскую помощь пациентам терапевтического и гематологического профиля, пульмонологию и гематологию, микробиологию и химиотерапию, профилактику, диагностику и лечение заболеваний у лиц пожилого возраста.

Доктор Мухаметов проинформировал о профилактике рака кишечника Доктор Мухаметов проинформировал о профилактике рака кишечника Здоровье
Онкохирург Ильдус Мухаметов напомнил, что рак кишечника на данный момент по-прежнему занимает лидирующие позиции по распространению среди населения.
Врач Соколов: обезвоживание и авитаминоз – главные причины сгущения крови Врач Соколов: обезвоживание и авитаминоз – главные причины сгущения крови Здоровье
Кандидат медицинских наук Денис Соколов проинформировал о процессах в организме, которые приводят к сгущению крови.