Болезнь Виллебранда у женщин - это наследственное заболевание свертываемости крови
Болезнь Виллебранда  у женщин к- это наследственное заболевание свертываемости крови. болезнь виллебрандта

Согласно официальной статистике, сегодня наследственными заболеваниями, которые характеризуются нарушениями свертываемости крови, в России страдает порядка 8,5 тысяч человек. Из них около 6,5 тысяч — гемофилией типа, А и Б, и порядка 2 тысяч — болезнью Виллебранда

Но специалисты и представители пациентского сообщества уверены, что реальное число пациентов с болезнью Виллебранда гораздо больше.

Низкая осведомленность об этом заболевании, а также специфичность ее диагностики негативно сказываются на выявляемости болезни. Больной узнает о ней, например, лишь во время тяжёлых травм, проведения хирургических вмешательств или иных критических состояний, когда кровотечения порой уже бывает невозможно остановить. Это особенно опасно для женщин, которым предстоят роды.

Юрий Жулёв: "В отличие от гемофилии, которой страдают только люди мужского пола, болезни Виллебранда подвержены и женщины. Она передается прямым наследованием. Эта патология намного тяжелее диагностируется и требует особого лечения, так как терапия, применяемая для гемофилии, в данном случае недостаточно эффективна".

Наиболее характерными симптомами болезни Виллебранда являются частые спонтанные эпизодические кровотечения из слизистых полости рта, носа, а также появление долго не проходящих синяков. Эти клинические проявления схожи с теми, которые происходят при гемофилии, поэтому долгое время патология не была вынесена в отдельное заболевание.

Юрий Жулев: "В отличие от гемофилии, которая диагностируется в большинстве случаев ещё у новорожденного, болезнь Виллебранда, особенно ее легкие формы, могут быть обнаружены лишь в подростковом возрасте. Мы рекомендуем родителям быть более внимательными к своим детям, если у них случаются частые носовые кровотечения, появляются многочисленные синяки на коже, а у девочек также — очень обильные месячные. Конечно, это далеко не повод сразу ставить диагноз, но это повод обратиться к специалисту-гематологу за консультацией".

То, что долгое время болезнь Виллебранда не считалась отдельной патологией, а рассматривалась вместе с гемофилией, негативно сказывалось и на результатах её терапии. Но уже с марта 2015 года, когда вступил в силу новый Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей (Распоряжение Правительства РФ от 30.12.2014 № 2782-р), лечение болезни Виллебранда было вынесено в отдельный пункт, вместе с отдельными специальными препаратами, которые эффективны именно для этого заболевания.

Юрий Жулёв: "Сегодня, благодаря достижениям мировой науки, а также программе "7 нозологий", пациенты с нарушениями свертываемости крови могут жить полноценной жизнью. Дети ходят в школу, успешно социализируются. Продолжительность и даже качество их жизни ожидаются на уровне обычного человека. Время, когда больные уже к 12 годам становились инвалидами по причине разрушения суставов и не доживали до 30 лет, к счастью прошло. Поэтому сейчас крайне важно сохранить действующую систему лекарственного обеспечения и централизованные закупки препаратов для нужд пациентов: лечения осложнений и профилактики возникновения кровотечений".

 

Зверобой лечит более 80 болезней Зверобой лечит более 80 болезней Здоровье и профилактика
Самым популярным терапевтическим свойством этого растения является его способность лечить депрессию.
Бессмертные дышат стопами... Бессмертные дышат стопами... Забытые методики
Обыкновенные люди ходят, не сосредоточиваясь на том, что они делают. Их мысли витают где-то далеко за пределами тела, поэтому сознание, дух и энергия находятся в разладе.