Болезнь Виллебранда у женщин - это наследственное заболевание свертываемости крови
Болезнь Виллебранда  у женщин к- это наследственное заболевание свертываемости крови. болезнь виллебрандта

Согласно официальной статистике, сегодня наследственными заболеваниями, которые характеризуются нарушениями свертываемости крови, в России страдает порядка 8,5 тысяч человек. Из них около 6,5 тысяч — гемофилией типа, А и Б, и порядка 2 тысяч — болезнью Виллебранда

Но специалисты и представители пациентского сообщества уверены, что реальное число пациентов с болезнью Виллебранда гораздо больше.

Низкая осведомленность об этом заболевании, а также специфичность ее диагностики негативно сказываются на выявляемости болезни. Больной узнает о ней, например, лишь во время тяжёлых травм, проведения хирургических вмешательств или иных критических состояний, когда кровотечения порой уже бывает невозможно остановить. Это особенно опасно для женщин, которым предстоят роды.

Юрий Жулёв: "В отличие от гемофилии, которой страдают только люди мужского пола, болезни Виллебранда подвержены и женщины. Она передается прямым наследованием. Эта патология намного тяжелее диагностируется и требует особого лечения, так как терапия, применяемая для гемофилии, в данном случае недостаточно эффективна".

Наиболее характерными симптомами болезни Виллебранда являются частые спонтанные эпизодические кровотечения из слизистых полости рта, носа, а также появление долго не проходящих синяков. Эти клинические проявления схожи с теми, которые происходят при гемофилии, поэтому долгое время патология не была вынесена в отдельное заболевание.

Юрий Жулев: "В отличие от гемофилии, которая диагностируется в большинстве случаев ещё у новорожденного, болезнь Виллебранда, особенно ее легкие формы, могут быть обнаружены лишь в подростковом возрасте. Мы рекомендуем родителям быть более внимательными к своим детям, если у них случаются частые носовые кровотечения, появляются многочисленные синяки на коже, а у девочек также — очень обильные месячные. Конечно, это далеко не повод сразу ставить диагноз, но это повод обратиться к специалисту-гематологу за консультацией".

То, что долгое время болезнь Виллебранда не считалась отдельной патологией, а рассматривалась вместе с гемофилией, негативно сказывалось и на результатах её терапии. Но уже с марта 2015 года, когда вступил в силу новый Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей (Распоряжение Правительства РФ от 30.12.2014 № 2782-р), лечение болезни Виллебранда было вынесено в отдельный пункт, вместе с отдельными специальными препаратами, которые эффективны именно для этого заболевания.

Юрий Жулёв: "Сегодня, благодаря достижениям мировой науки, а также программе "7 нозологий", пациенты с нарушениями свертываемости крови могут жить полноценной жизнью. Дети ходят в школу, успешно социализируются. Продолжительность и даже качество их жизни ожидаются на уровне обычного человека. Время, когда больные уже к 12 годам становились инвалидами по причине разрушения суставов и не доживали до 30 лет, к счастью прошло. Поэтому сейчас крайне важно сохранить действующую систему лекарственного обеспечения и централизованные закупки препаратов для нужд пациентов: лечения осложнений и профилактики возникновения кровотечений".

 

комменты
Человеческий мозг — самый продуктивный в живой природе Человеческий мозг — самый продуктивный в живой природе Профилактика
Он составляет до 2,5% массы тела и способен развиваться на протяжении всей жизни. Если взглянуть на мозг с точки зрения науки, станет понятно, что каждый человек — настоящий супермен.
Боли в животе Боли в животе Ваше здоровье
Боли в брюшной полости варьируют от тупых или жгучих до острых и стреляющих. Боли в животе возникают при разных заболеваниях и состояниях.