Словарь научных терминов
Цистатионин

ЦИСТАТИОНИН-http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/8/6/0/17860.jpeg-ЛИАЗА (http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/8/6/1/17861.jpegцистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. также S-Аденозилметионин)с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной к-ты:

http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/8/6/2/17862.jpeg

Ц. катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат; см. Витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует нек-рые др. р-цииhttp://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/8/6/3/17863.jpegэлиминирования и замещения).
Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна.
Цистатион-http://www.medpulse.ru/image/encyclopedia/8/6/4/17864.jpeg-лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента).

Лит.: Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726-29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335-40.

А. Г. Габибов.


1,2-циклогександиондиоксим 1,3,5-циклогептатриен 1,3-циклогексадиен 1,3-циклопентадиен n-цимол B-цианэтилфосфин Царская водка Цветная фотография Цветность органических соединений Цветные металлы Цветометрия Цвиттер-ионы Цедрол Цезий Цезия галогениды Цезия оксид Цейзе соль Цейзеля метод Целлобиоза Целлозольвы Целлофан Целлюлазы Целлюлоза Целлюлозы ацетаты Целлюлозы нитраты Целлюлозы эфиры Цементация Цементы Централиты Центрифугирование Центробежное формование полимеров Центры окраски Цеолитсодержащие катализаторы Цеолиты Цепные реакции Церамиды Цереброзиды Церевитинова метод Церезин Церий Цетановое число Цефалоспорины Циан Цианалы Цианамид Цианаты неорганические Циангидрины Цианиды Цианиновые красители Цианирование Цианистый водород Циановая кислота Цианоуглероды Цианплав Циануксусная кислота Циануровая кислота Цианэтилирование Циглера реакции Циглера-натты катализаторы Циклизация Циклиты Циклические режимы Циклические соединения Циклоазохром Циклоалканы Циклоалкены Циклогексан Циклогексанол Циклогексанон Циклододекан Циклональ Циклоны Циклооктатетраен Циклоолефиновые каучуки Циклоолефины Циклопарафины Циклопентен Циклоприсоединение Циклопропан Циклосерин Циклотронный резонанс Циклофаны Циклофосфан Цинеол Цинк Цинка ацетат Цинка галогениды Цинка гидроксид Цинка оксид Цинка сплавы Цинка сульфат Цинка сульфид Цинка халькогениды Цинка хлорид Цинковые удобрения Цинкорганические соединения Циннолин Цинхомероновая кислота Цирконий Цирконийорганические соединения Циркония галогениды Циркония диоксид Циркония карбид Циркония сплавы Цис..., транс... Цистатионин Цистеин Цистин Цистрон Цитидин Цитозин Цитокинины Цитохимия Цитохром с-оксидаза Цитохромы Цитраконовая и мезаконовая кислоты Цитраль Цитраты Цитронеллаль Цитронеллол