Болезнь Шегрена или Почему поцелуй получился кислый

Болезнь Шегрена — сложное аутоиммунное заболевание. А начинается — с осложнений после гриппа. Для болезни Шегрена характерны следующие симптомы: слезы вдруг высыхают, колени перестают гнуться, а слюна становится кислой. Ощущение, что в организме закончилась вся жидкость. Куда же и почему она испарилась и как вернуть все на свои места?

Болезниь Шегрена — одно из самых опасных и сложных аутоиммунных заболеваний. Среди них именно болезнь Шегрена чаще всего превращается в опухолевые болезни. Об этом рассказывает профессор, ведущий научный сотрудник Института ревматологии РАМН Владимир ВАСИЛЬЕВ.

— В медицинской литературе упоминается то болезнь Шегрена, то синдром Шегрена. Чем они отличаются и откуда у них такое необычное название?

— Шведский офтальмолог Генрих Шегрен 75 лет назад впервые описал этот недуг. В результате хронического воспаления прежде всего слезных и слюнных желез они выделяют все меньше секрета, и тогда слизистые оболочки начинают пересыхать.

Когда глазу не хватает слезной жидкости, в нем появляется чувство жжения, присутствия инородного тела, светобоязнь. При поражении слюнных желез нарастает сухость полости рта, возникают болезненные отеки слюнных желез, кариес зубов, кислый привкус во рту. "Кислый поцелуй" таких больных — а недуг этот почти всегда женский — неприятен. Поэтому моим молодым пациенткам я советую брать леденцы на встречу с юношами.

Нарушения в других железах приводит к сухости кожи, носовой полости, трахее и бронхов, пищевода, области гениталий. В желудке часто начинается атрофический гастрит.

Если мы говорим о болезни Шегрена, то она начинается с "высыхания" желез, и затем на какой-то период часто им и ограничивается. В таком случае пациент жалуется главным образом на вышеперечисленные симптомы, а иные, то есть не связанные с железами, если и возникают, то беспокоят меньше. Например, утренняя скованность как признак воспаления суставов, развившегося на фоне болезни Шегрена, длится не больше 10-20 минут.

Что же касается синдрома Шегрена, то он начинается вторично в рамках других аутоиммуннных заболеваний. Чаще всего это хронический билиарный цирроз печени (70%), ревматоидный полиартрит (25%), системная красная волчанка (10%). Характерно, что утренняя скованность у больного, где синдром Шегрена развился на фоне полиартрита, не проходит часами, зато все симптомы пересохших желез проявляются не столь сильно, как при одноименной болезни.

- Получается, что болезнь Шегрена сильнее всего "бьет" по железам, а другие органы поражаются меньше. Зато при синдроме Шегрена наблюдается обратная картина?

-В большинстве случаев так оно и бывает. Синдром и болезнь Шегрена встречаются примерно с одинаковой частотой, и в целом — примерно у 1% россиян в возрасте до 50 лет, а старше — приблизительно у 4% населения. То есть этот недуг весьма распространен. В России им страдают более 2.5 миллионов человек!

Поскольку у синдрома и болезни Шегрена гораздо больше сходств, чем различий, да и разница между ними важна скорее для врача, а не для пациента, давайте дальше пользоваться термином "болезнь Шегрена", в который мы условно объединим оба этих нарушения в организме.

-Известно, что болезнь Шегрена обычно дебютирует на фоне простуды, гриппа у стареющий женщины, причем во время менопаузы. Значит, есть и профилактика?

-Вы привели данные медицинской литературы. А вот мой опыт говорит, что примерно в 80% случаев болезнь развивается у женщин молодого и среднего возраста при остром эмоциональном стрессе. Причиной болезни Шегрена бывают и развод, и конфликт на работе, а нередко и что-то незначительное. Скажем, провал на студенческом экзамене. Психологический тип таких женщин: сверхответственные, сверхтребовательные к себе, мнительные, тревожные с повышенной эмоциональностью. Поэтому если уж говорить о профилактике, то посоветовал бы таким женщинам проще относится к жизненным проблемам. Помнить, что из-за низкой стрессоустойчивости, они подвержены особому риску не только по отношению к аутоиммунным заболеваниям, но и инфаркту, гипертонии, язве желудка.

-Как установить диагноз болезни Шегрена?

— Сделать это точно способна только бригада врачей — ревматолог, офтальмолог и стоматолог. Дело в том, что сухость глаз и рта, а тем более суставные и прочие "внежелезистые" симптомы, наблюдается и при многих других недугах. Поэтому доказать присутствие болезни Шегрена может лишь специалист, сделав обязательно несколько анализов.

-В аптеках всегда в большом ассортименте всевозможные исскуственные слезы, опрыскиватели и мази для рта. Как лечить болезнь Шегрена?

— Это так называемая заместительная терапия Начинать нужно с другого. С подавления аутоиммунной агрессии в организме. Иначе говоря, имунносупрессивной терапии. Но здесь она проводится иначе, чем при других аутоиммунных заболеваниях!

Раньше считалось, что для лечения болезни Шегрена достаточно заместительной терапии. А имунносупрессивную надо начинать только тогда, когда возникнут осложнения. Лишь в последнее десятилетие наша точка зрения стала находить все больше сторонников в мире. В России, же благодаря лечению болезни Шегрена по способу, разработанному в нашем Институте, удалось добиться того, что для 80% пациентов продолжительность жизни превышает 70 лет!

Но мы добились бы и лучших результатов, если бы в различных регионах нашей страны врачи-ревматологи, к которым возвращаются их пациенты после консультаций и лечения в московском Институте ревматологии, не отменяли бы назначенную здесь терапию цитостатиками.

Рассуждают они примерно так: рака у больного нет, только железы пересохли, а ему выписали цитостатики. Палят из пушки по воробьям!

— Что это за "артиллерийские упражнения"?

-Я их начал в 1975 году, когда решил найти эффективный прием профилактики перерождения болезни Шегрена в злокачественные новообразования. В течение 30 лет я наблюдал три группы таких больных. Лечение они получали различное.

100 пациентов отказались от любой другой терапии, кроме заместительной. 150 больных использовали гормональный препарат преднизолон, который применяется и при прочих аутоиммунных заболеваниях. 140 пациентов принимали в рамках имунносупресивной терапии лейкеран и циклофосфан. Это цитостатики, то есть лекарства, неспецифически подавляющие деление клеток. В первой группе рак развился у 28 человек, во второй — у 9. А в третьей — у трех. Всего навсего!

Но с годами наблюдений над моими больными я заметил и другое черезвычайно важное преумущество такого лечения. Поражения желез у таких пациентов были менее выражены, чем в других группах. Да и заместительная терапия давала большую отдачу. А ведь это очень важно. Например, закапывать капли в глаза — а это лишь одна из многих ежедневных процедур — некоторые из таких пациентов должны через каждые полчаса! Отечественных искусственных слез не выпускают, импортный флакон стоит от 200 рублей.

Мы уверены, что при этом заболевании цитостатики для подавления размножения лимфоцитов в железах надо применять много лет. Но в значительно меньших дозах, чем в случаях раковых заболеваний. И обязательно следует добавлять гормональные препараты. Они восстанавливают деятельность костного мозга, которую подавляют цитостатики. Однако и гормоны мы назначаем в меньших дозах, чем при лечении других аутоиммунных заболеваний.

Читайте также:

• Цирроз печени - кто виноват и что делать?
• Почему никогда не поздно бросить пить
• Рак печени, или Почему диагностика случайна

Если у вас есть опыт лечения болезни Шегрена, пожалуйста, оставьте ваш отзыв в комментариях ниже.